1. Neuropatías.
Es un término colectivo
para un síndrome
neurológico que incluye
todas las enfermedades
inflamatorias y
degenerativas que
afectan al sistema
nervioso periférico. Los
rasgos principales de
presentación incluyen
alteraciones motoras y
sensitivas diseminadas
de los nervios
periféricos. Esta
patología se observa
usualmente en jóvenes o
adultos de mediana edad,
presentándose más en
hombres que en mujeres.
Polineuropatía y
Polineuritis. Son
términos intercambiables
hablando estrictamente,
Polineuropatía se
refiere a las
enfermedades
degenerativas primarias
que comienzan en el
parénquima nervioso y
son iniciados por causas
tóxicas, metabólicas o
vasculares. Mientras que
polineuritis son todas
las enfermedades
inflamatorias primarias
del tejido conectivo de
los nervios periféricos
que se deben a
sustancias tóxicas,
alérgicas e infecciosas.
La Polineuropatía puede
actuar de varias formas
en diferentes puntos de
los nervios periféricos.
Las enfermedades de la
unidad motora incluyen
las que afectan la
neurona motora anterior,
su axón, la unión
mioneural y las fibras
musculares.
-
Neurona motora. Las
enfermedades que
afectan la unidad
motora son la
poliomielitis,
esclerosis lateral
amiotrófica (ELA),
enfermedad de
Werdnig-Hoffman.
-
Axón. Las
enfermedades que
afectan el axón son
las lesiones de los
nervios periféricos,
síndrome de Guillain-Barré,
las neuropatías
tóxicas, la
neuropatía
diabética, la
enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth
y otras neuropatías
periféricas
heredofamiliares.
-
Unión mioneural. La
miastenia grave y y
el síndrome
miasténico.
-
Fibras musculares.
Las enfermedades que
afectan las fibras
musculares incluyen
distrofia muscular
progresiva (tipo
Duchenne), miopatía
metabólica.
2. Causas.
-
Infecciones |
Infecciones
locales
de
nervios
periféricos
(Virus,
herpes,
bacterias) |
|
Polineuritis
complicando
una
infección
general
(paperas) |
|
Infecciones
por
organismos
cuyas
toxinas
tienen
afinidad
por el
sistema
nervioso |
|
periférico
(difteria,
tétanos) |
-
Polineropatías
posinfecciosas:
Síndrome de Guillain
Barré.
-
Sustancias
tóxicas:
Mercurio, plomo,
arsénico. .
-
Carenciales:
Alteraciones
sanguíneas y
metabólicas
(alcoholismo,
leucemia,
insuficiencia
hepática,
deficiencias
vitamínicas.
-
Traumáticas.
Traumatismo físico
(eléctrico o injuria
nerviosa). .
-
Enfermedad del
tejido conectivo
y alteraciones
asociadas en las que
se producen
anormalidades en el
metabolismo de las
proteínas séricas.
(lupus eritematoso
sistémico,
carcinoma).
-
Alteraciones
genéticas:
Neuropatías
radicular sensitiva
hereditaria
(Denny-Brown),
atrofia muscular
peronea
(Charcot-Marie-Tooth).
.
-
Alteraciones
vasculares puras:
Alteraciones
del colágeno,
diabetes mellitus.
-
Polineuropatías
de origen
desconocido.
3. Procesos
patológicos.
Cada fibra nerviosa
consiste en dos tipos de
células, el cuerpo de la
célula nerviosa con el
axón que se origina a
partir de él y la célula
satélite de Shawn. En
fibras mielinizadas,
esta se forma por
invaginación de la
membrana superficial de
la célula de Shawn
alrededor del axón, cada
una de estas células se
encarga de la extensión
de la mielina entre dos
nodos de Raunier que
puede ser de hasta 1 mm
de longitud. En las
neuropatías se producen
dos tipos de procesos
patológicos los de
origen parenquimatosos y
los intersticiales
Parenquimatosos:
En las neuropatías
parenquimatosas es la
neurona y/o la célula de
Schawn la que sufre
degeneración. Hay tres
tipos:
Primero, el cuerpo de la
célula nerviosa y el
axón pueden estar
afectados primariamente
produciéndose
degeneración axonal,
la vaina de mielina
también está afectada.
La apariencia patológica
se asemeja a la
degeneración Walleriana
que sigue a una injuria
por aplastamiento del
nervio. La recuperación
después de estos cambios
es lenta e incompleta.
Segundo, la célula de
Schawn puede ser
afectada causando
desmielinización sin
compromiso del axón,
ocurre usualmente en las
partes más proximales.
Este proceso se denomina
degeneración
segmentaria. En
muchas neuropatías
predomina la
desmielinización o la
degeneración, en las
crónicas existen
evidencias de
regeneración parcial. La
recuperación después de
desmielinización es
rápida y más completa.
Tercero, La
degeneración Walleriana
se produce cuando ambos,
el axón y la mielina,
sufren desorganización,
el proceso de
desmielinización ocurre
cierto tiempo después de
la destrucción del axón.
La recuperación de la
degeneración Walleriana
es lenta y a menudo
incompleta.
La conducción nerviosa
está fuera de los
límites normales en los
tres tipos de patologías
y los músculos inervados
se atrofiarán debido a
la pérdida de la
capacidad de conducción.
La remielinización de
una fibra nerviosa se
caracteriza por un
incremento en el número
de nodos de Ramvier. Los
nuevos nodos formados se
transforman en sitios de
agregación de canales de
sodio en la membrana del
axón, de modo que pueden
recobrarse propiedades
de conducción bastante
normales.
Los ejemplos
predominantes de
degeneración de fibras
nerviosas incluyen las
neuropatías resultantes
del aplastamiento,
isquemia, plomo, talio
etc. La desmielinización
segmentaria se produce
predominantemente en
polineuropatías;
difteria, diabetes,
leucodistrófia y el
síndrome de Guillain
Barre. En los casos
menos graves, la
velocidad de conducción
nerviosa retorna a los
límites normales. Sin
embargo cuando se
produjo daño axonal, las
velocidades de
conducción pueden ser
anormales
permanentemente.
Intersticiales:
En las polineuritis de
origen intersticial los
cambios neurales son
producidos
primariamente, por los
cambios que ocurren en
el colágeno de las
estructuras vasculares.
Los tejidos conectivos
que sostienen los
procesos nerviosos
pueden también estar
comprendidos en la
producción de cambios
patológicos en los
troncos nerviosos.
4. Categorías
Clínicas.
Polineuropatías:
Neuropatía
Focal y Multifocal.
Las polineuropatías son
generalmente
distinguidas en dos
amplios grupos de
neuropatías periféricas
en término de un patrón
de complicación del
sistema nervioso
periférico; como este
suministra
frecuentemente una guía
de causas; primero hay
procesos que son el
resultado de
alteraciones simétricas
bilaterales de función,
los cuales pueden ser
designados como
polineuropatías. Si
estas están enfatizadas
en complicaciones de las
raíces espinales o en
ambas raíces del tronco,
el término utilizado es
polirradiculopatía o
polirradiculoneuropatía.
Una Polineuropatía puede
estar asociada con
agentes de acción difusa
en el sistema nervioso
periférico tales como
sustancias tóxicas,
estados de deficiencia,
desordenes del sistema
metabólico y
determinados ejemplos de
reacción inmune. La
segunda categoría
comprende las lesiones
focales de los nervios
periféricos
(mononeuropatías) y las
lesiones multifocales
aisladas. Una
calificación de la
relación debe ser hecha
con una extracción de la
Neuropatía Multifocal .
Las lesiones de los
nervios periféricos por
separado pueden sumarse
y producir un
confluente,
frecuentemente
complicaciones
simétricas. Sin embargo
una revisión rigurosa
puede revelar campos
diferenciales en
correspondencia con los
territorios de los
nervios en particular o
estos pueden ser
indicados en la historia
de los propios síntomas.
5. Categorías
pronósticas.
Las enfermedades de la
unidad motora pueden
dividirse en cuatro
categorías.
Enfermedades
progresivas. En las
enfermedades
progresivas, las
lesiones patológicas
primarias empeoran a
diversas velocidades,
unas más lentas y otras
mas rápidas . La
esclerosis lateral
amiotrófica es de
progresión veloz y
fatal. La distrofia de
Duchenne es de una
progresión mas
intermedia, y la
enfermedad de
Charcot-Marie-Toot, que
no es fatal, progresa
lentamente.
Enfermedades
transitorias. Se
denominan así a todas
aquellas enfermedades
que tienen una respuesta
favorable al
tratamiento, siendo
reversibles en algunos
casos casi por completo.
Ejemplo de estas son la
enfermedad de
Guillain-Barre.
Enfermedades
estáticas. Las
enfermedades estáticas,
son aquellas cuyas
lesiones patológicas
específicas aparecen
normalmente como una
lesión única que origina
un déficit permanente.
Ejemplo de estas son la
poliomielitis anterior
aguda, lesiones de la
cauda equina y las
lesiones graves de los
nervios periféricos.
Enfermedades de
comportamiento variado.
Existen algunas
enfermedades de las
unidades motoras como la
poliomiesitis cuyo curso
es muy variable. Esta
puede regresar y
desaparecer casi por
completo, detenerse en
alguna etapa dejando
residuos o ser
progresivamente fatal.
6. Sintomatología.
La forma de debut varía
de acuerdo con la causa
que la provoca,
oscilando desde la aguda
y subaguda en la mayor
parte de las
alteraciones infecciosas
y en algunas metabólicas
hasta lentamente
insidiosa. En casos
típicos las alteraciones
sensitivas juegan un
papel fundamental en el
cuadro clínico. En los
estudios tempranos el
paciente se queja de
adormecimiento,
hormigueo y parestesia
en manos y pies y a
menudo de dolores en las
extremidades los cuales
pueden ser intensos y
que comprometen tanto
las estructuras
superficiales como las
profundas. En la
pantorrilla se producen
dolores de tipo calambre
y a menudo son molestos
por la noche. Después de
las alteraciones los
miembros se tornan
débiles.
7. Deterioro de
las funciones motoras.
Considerando que los
agentes anestésicos, las
toxinas de los nervios,
el enfriamiento y la
isquemia pueden causar
temporalmente la
debilidad o parálisis
persistente con
deterioro de la función
la cual puede ser de
días, semanas o meses,
siempre significa una
desmielinización
segmentaria,
interrupción axonal o
destrucción de
motoneuronas. El grado
de debilidad es
proporcional al número
de motoneuronas alfa
afectadas aunque la
kinestesia pérdida es
achacada a los
desordenes funcionales.
La mayoría de las
polineuropatías están
marcadas por una
distribución
característica de la
debilidad y parálisis.
Usualmente los músculos
de los pies y las
piernas son afectados
más temprana y
severamente que los de
las manos y antebrazos.
En la forma leve sólo
las partes mas bajas de
las piernas están
incluidas. La mayoría de
las neuropatías
nutricionales,
metabólicas y tóxicas
asumen este patrón. Los
cambios patológicos en
tales casos comienzan en
la parte distal más
grande y larga de los
nervios y avanza a lo
largo de las fibras
delante de los cuerpos
de las células
nerviosas. Otro patrón
característico de
parálisis es aquella en
la cual todos los
músculos de los
miembros, tronco y
cuello estén incluidos
dominando frecuentemente
la parálisis
respiratoria. La mayoría
de las neuropatías
agudas,
predominantemente
motoras que son de ese
tipo, demandan de apoyo
respiratorio. La atrofia
de los músculos
afectados avanza muy
despacio y por varios
meses, y la degradación
es proporcional al
número de fibras
dañadas. La atrofia es
producto del desuso y la
denervación en
enfermedades que
interrumpen axones o
destruyen motoneuronas.
La atrofia por lo tanto
no coincide con la
parálisis aguda y es
menos prominente en las
neuropatías
desmielinizadas. En las
neuropatías crónicas el
grado de parálisis y
atrofia tiende a
corresponder. Finalmente
hay degeneración y daño
de los músculos
denervados. Este proceso
comienza en un período
de 6 a 12 meses; en 3 ó
4 años la mayoría de las
fibras denervadas se
degeneran. Si la
reinervación tiene lugar
en menos de un año, la
función y volumen del
músculo puede ser
restaurado.
8. Daños
sensitivos.
En estas patologías la
sensación está más
afectada que la función
motora en los segmentos
distales de los miembros
y más en las piernas que
en los brazos. En la
mayoría todas las
modalidades sensitivas
(toque, presión, dolor,
temperatura y vibración
están deterioradas o
eventualmente dañadas
aunque una modalidad
puede ser visiblemente
afectada fuera de
proporción con respecto
a otras o la sensación
superficial puede ser
dañada más que la
sensación profunda. El
sentido vibratorio es
afectado frecuentemente
más que la posición y
sentido del tacto. Como
las neuropatías se
agravan hay una
extensión de daños
sensitivos desde la
parte más distal a la
proximal de los miembros
y raramente del abdomen
y la cabeza. Otro patrón
de daño sensitivo está
reconocido como primario
de sensaciones de dolor
y temperatura con ambas
limitadas, o menos
dañadas que los sentidos
de toque, presión y
vibración. Estas se
asemejan a las
alteraciones sensitivas
disociadas de
siringomelia excepto que
estas son
predominantemente
lumbosacras. Esta
sensación de disociación
pseudosiringomielica
(pérdida de los sentidos
del dolor, térmico,
retención del sentido
del tacto) puede
extenderse a los brazos,
tronco y aún a las
superficies de los
nervios craneales en
ciertas neuropatías
familiares. La mayoría
de las polineuropatías
causan un deterioro de
las funciones motoras y
sensitivas, pero una
puede ser afectada más
que otra. En el síndrome
de parálisis Guillain
Barré son más
prominentes los daños
sensitivos. En la
mayoría de las
neuropatías tóxicas las
sensitivas exceden las
debilidades motoras.
9.
Deformidades y
alteraciones tróficas.
En ciertas
polineuropatías crónicas
se deforman los pies,
manos y columna
vertebral. Este hecho es
más frecuente cuando la
enfermedad comienza
durante la infancia, los
pies se deforman en
posición equinovaro a
consecuencia de la
debilidad de los
músculos tibiales
anteriores y peroneos
además está ausente la
acción de los tibiales
posteriores. La
parálisis atrófica de
los músculos intrínsecos
del pie permite a los
extensores largos de los
dedos la flexión dorsal
de las falanges
proximales y a los
flexores largos,
aumentar el arco,
acortar el pie y tirar
de las falanges distales
produciendo la flexión.
La consecuencia es el
pie en garra, la mano en
esta forma tiene bases
similares. En la
infancia la debilidad de
los músculos simétricos
paravertebrales da lugar
a la cifolordosis. La
principal alteración
trófica que se produce a
consecuencia de la
interrupción de los
nervios motores es la
atrofia muscular por
denervación. La
analgesia de las partes
distales los hace
susceptibles a las
quemaduras, ulceraciones
por decúbito y otras
formas de lesión que se
infectan fácilmente y
curan de forma
defectuosa. Se sospecha
que no esta regulada
adecuadamente la
hiperemia refleja lo que
da lugar a alteración en
la respuesta tisular
normal frente a la
infección, en la
parálisis histérica si
se dejan colgando los
miembros estos con
frecuencia estarán
fríos, hinchados y
pálidos o azulados.
Probablemente estos son
consecuencias
secundarias del desuso.
En un miembro
anestesiado la piel se
hace lisa y brillante,
las uñas se curvan y el
tejido subcutáneo
aumenta su grosor. Si se
afectan las fibras
vegetativas el miembro
está caliente y rosado.
La osteomielitis crónica
y las infecciones
subcutáneas pueden dar
lugar a pérdida de los
dedos y en algunas
neuropatías sensitivas
pueden perderse varios
dedos de las manos y los
pies sin ningún dolor.
Este es un hecho
propiamente de la Lepra
y en la forma
hereditaria recesiva de
la Neuropatía sensitiva.
En la Polineuropatía
diabética puede haber
también isquemia y
gangrena a consecuencia
de lesiones vasculares.
10.
Principales síndromes
neuropáticos.
. Síndrome de
Guillain-Barré. Es
una Polineuropatía, no
epidémica ni estacional,
rápida, y en gran parte
reversible, que se
caracteriza por una
desmielinización
principalmente de los
nervios motores, aunque
también puede afectar a
los nervios sensitivos.
Clínicamente el síndrome
se presenta como una
debilidad simétrica de
los músculos, hay cierto
agotamiento, hipotonía y
pérdida parcial o
completa de los reflejos
tendinosos profundos
asociados. Los síntomas
motores comienzan
distalmente y avanzan en
sentido proximal,
afectando al miembro
inferior antes que al
superior y pudiendo
progresar la enfermedad
hasta comprometer los
músculos del tronco y
craneales. A menudo
aparece dolor y
molestias en los
músculos. La debilidad
tiende a ser proximal en
un inicio, más tarde se
extiende a todo el
miembro y se disemina
hacia arriba, afectando
progresivamente al
tronco, extremidades
superiores, musculatura
bulbar, y esto es
conocido como la
parálisis ascendente de
Laundry. En ésta
enfermedad, no se afecta
el SNC.
. Síndrome atrofia
muscular peronea
(Charcot-Marie-Tooth).
se debe a un gen
autosómico dominante o
recesivo, el comienzo se
produce en la niñez
tardía (tipo 1) o en la
adolescencia temprana
(tipo 2). Es una
neuropatía más que un
miopatía. En estos
pacientes o en sus
familiares puede haber
otras enfermedades
degenerativas (como la
ataxia de Friedreich).
La característica
clínica es la presencia
de déficit
preferentemente motor y
en menor grado sensitivo
de distribución distal y
carácter progresivo, y
con un comienzo en los
miembros inferiores y
eventual posterior
afectación de los
superiores (manos y
antebrazos). Las
manifestaciones
iniciales son debilidad
y agotamiento simétricos
de los músculos
peroneos, siendo
afectados más tarde los
músculos tibiales
anteriores y los
intrínsecos del pie. La
debilidad muscular se
extiende para
comprometer las partes
proximales de la pierna,
pero detiene su progreso
en el tercio distal del
muslo, produciéndose el
cuadro típico de
"botellas de champagne
invertidas".
Tipo 1: Los pacientes de
tipo 1 presentan en la
mitad de la infancia un
pie caído y una atrofia
muscular distal
lentamente progresiva
que produce una
"deformidad en pierna de
cigüeña". Más tarde se
inicia una atrofia de la
musculatura intrínseca
de la mano. Hay una
disminución de la
sensibilidad vibratoria,
dolorosa y térmica. Los
reflejos tendinosos
profundos están
abolidos. Las
deformidades de los
pies, con arcos pedios
altos o dedos en
martillo, pueden ser las
únicas manifestaciones
en los individuos de la
familia más afectados,
portadores del rasgo.
Los pacientes de tipo 1
tienen velocidades de
conducción nerviosa
lentas, con latencias
distales prolongadas.
Las muestras
anatomopatológicas ponen
de manifiesto una
desmielinización y una
remielinización
segmentarias. Pueden
palparse nervios
periféricos agrandados.
La enfermedad progresa
lentamente y es
compatible con una
duración de vida normal.
Tipo 2: Suelen presentar
debilidad en una fase
más tardía de la vida, y
la evolución del proceso
es más lenta. Las
velocidades de
conducción nerviosa son
relativamente normales,
pero los potenciales
evocados son de baja
amplitud y las biopsias
ponen de manifiesto una
degeneración Walleriana.
la atrofia muscular
parece ser más marcada
en el tipo 2. En estos
los músculos de la
pantorrilla sufren una
afectación de igual
intensidad a la de los
del compartimiento
anterolateral de la
pierna, y no es raro
encontrar clara
asimetría en su
distribución.
. Poliomielitis.
La debilidad muscular
asimétrica es el signo
cardinal de la
poliomielitis. La
poliomielitis se define
patológicamente como una
meningomielitis y se
caracteriza por la
inflamación de las
meninges y el compromiso
selectivo de la
sustancia gris (polio)
de la médula espinal
(mielitis). La presencia
de fiebre en el momento
del comienzo de la PFA
es típico de la
poliomielitis y se
acompaña usualmente de
cefalea, rigidez de nuca
y otros signos de
irritación meníngea, el
niño generalmente se
encuentra irritable, con
llanto constante,
inapetencia o
somnolencia. La forma de
instalación de la
debilidad muscular en la
poliomielitis es
generalmente unilateral
o asimétrica, "en
parches", con predominio
proximal y llega al acmé
en 24-48 horas. La PFA
es precedida de mialgias
tanto en el miembro
afectado como en la
espalda y otros
músculos. Hay dolores
musculares difusos
espontáneos o a la
palpación. La fiebre
desaparece en el momento
de instalación de la
debilidad muscular. Los
reflejos se encuentran
disminuidos o normales y
sólo desaparecen en el
miembro severamente
afectado. La hipotonía
es mayor en los grupos
musculares más
severamente afectados.
Los pares craneales se
encuentran afectados
solamente en las formas
bulbares en la
poliomielitis, esto se
traduce en severa
dificultad respiratoria.
. Esclerosis lateral
amiotrófica. La
esclerosis lateral
amiotrófica (ELA) es una
enfermedad
neuromuscular, de origen
desconocido, en la que
falla una parte concreta
del sistema nervioso. El
defecto concreto aparece
en la neurona motora, y
a nivel del asta
anterior de la médula
espinal.
Los primeros síntomas de
la ELA suelen ser
pérdida progresiva de
fuerza en extremidades
superiores, disminución
de tamaño de la masa
muscular en brazos y
manos (atrofia), y
trastornos del habla, la
atrofia es más
manifiesta en la mano ya
sea unilateral o
bilateral y se acompaña
de debilidad, disartria,
fasciculaciones, dolor
muscular y espasticidad.
La pérdida de fuerza se
aprecia en actividades
normales, como levantar
un peso o abrir y cerrar
un grifo. Por lo general
la debilidad en las
extremidades inferiores
afecta a los
dorsiflesores antes que
los flexores plantares y
deriva en una caída
progresiva del pie. Los
trastornos del habla
(voz gangosa,
dificultades para mover
la lengua) son debidos a
la pérdida de fuerza en
los músculos de la
laringe y la lengua.
Afecta lo mismo a
hombres que a mujeres y
con frecuencia se inicia
en la cuarta década
11.
Evaluación que se les
aplica.
Todos los pacientes que
presentan enfermedades
neuromusculares en
especial los que son
diagnosticados como
polineuropatías se le
deben realizar una
evaluación integral
psicomotríz donde se
realizan pruebas de
dinamómetro de mano, de
espalda, de
coordinación, pruebas de
goniometría, latencia
del paso, trofismo y la
evaluación de la fuerza.
Al terminar se evalúa
por el
neurorehabilitador desde
el punto de vista
físico, realizando
pruebas en los aparatos
que utilizará para fijar
el punto de partida, se
comprobará la amplitud
articular y otras
observaciones a tener en
cuenta, que se harán a
lo largo del proceso
neurorehabilitatorio. |