1.
Introducción.
Los defectos
del tubo
neural son
condiciones
congénitas
muy severas
que afectan
el cerebro,
el cordón
espinal y/o
las
membranas
que protegen
estos
órganos. Hay
tres tipos
de estos
defectos que
son:
anencefalia,
encefalocele
y espina
bífida.
Anencefalia:
Los bebés
con esta
condición
congénita
tienen
cerebros
subdesarrollados
y cráneos
incompletos.
La mayor
parte de
estos recién
nacidos
sobreviven
solamente
unas pocas
horas
después de
haber
nacido.
Encefalocele:
Esta
condición
consiste de
una apertura
en el cráneo
a través de
la cual hay
una
protuberancia
del tejido
cerebral.
Aunque la
mayoría de
estos bebés
no viven o
son
severamente
retardados,
hay algunos,
muy pocos,
que han
sobrevivido
debido a que
se le ha
practicado
cirugía
correctiva
con
prontitud.
Espina
Bífida:
Es una
condición
congénita de
la espina
dorsal o sea
la columna
vertebral a
la que a
veces se
denomina
como
"hendidura o
espina
abierta".
Ocurre
cuando el
tubo neural
no se
fusiona en
algún punto
a lo largo
de la
extensión.
La posición
más común de
la lesión es
en la región
toracolumbar
de la
columna,
luego en las
regiones
lumbosacras,
torácicas y
cervical. La
espina
bífida puede
ser desde un
defecto muy
leve que no
ocasiona
problemas
hasta una
condición
muy severa
de parálisis
muscular,
pérdida de
sensibilidad
y falta de
control de
sus
esfínteres.
Un porciento
alto de
niños con
problemas
severos de
espina
bífida
tienen
también
hidrocefalia
que es una
acumulación
de líquido
en el
cerebro.
Esta
hidrocefalia
se controla
mediante una
cirugía que
construye un
drenaje que
aminora la
presión del
líquido en
el cerebro.
Vea también
uno de
nuestros
pacientes en
rehabilitación.
2.
Tipos de
Espina
Bífida.
Hay tres
tipos de
espina
bífida:
1. Espina
bífida
oculta: Es
una apertura
en uno o más
huesos de la
columna
vertebral
que no causa
daño alguno
a la médula
espinal.
2.
Meningocele:
Es una
condición
muy severa
de espina
bífida en la
cual las
meninges que
son la
cubierta
protectora
del cordón
espinal
escapan al
exterior por
una apertura
en la
columna
vertebral.
La bolsa que
contiene
esta parte
expuesta al
exterior se
conoce como
meningocele.
La bolsa que
puede ser
tan pequeña
como una
tuerca o tan
grande como
una toronja
puede
corregirse
mediante
cirugía sin
que se le
ocasione un
daño
significativo
a los
nervios que
componen el
cordón
espinal.
Esta bolsa
subcutánea
contiene
principalmente
meninges y
fluido,
también
pueden
contener
raíces
nerviosas.
3.
Mielomeningocele:
Es la forma
más severa
de espina
bífida.
Consiste en
una
protuberancia
de los
nervios
internos del
cordón
espinal a
través de
una apertura
en la
columna
vertebral y
sin una capa
protectora
de la piel.
El líquido
intrarraquídeo
puede
gotearse
hacia el
exterior y
ocasionar un
grave
problema de
infección.
Esta
condición
suele
ocurrir en
la parte
inferior de
la espina
dorsal
ocasionando
problemas de
control de
la vejiga e
intestinos
del bebé. La
lesión
espinal
puede
afectar al
tejido
nervioso,
meninges y
hueso; el
saco
meningeo
contiene una
médula
espinal
malformada.
Se
desarrolla
hidrocefalia
en más del
80 % de
niños con
espina
bífida, se
produce
cuando hay
un aumento
del liquido
cefalorraquídeo
que circula
en el
cerebro y
alrededor de
este,
también
circula
alrededor de
la médula
espinal y
por el canal
central. De
existir un
bloqueo en
la
circulación
particularmente
en el
acueducto o
alrededor de
la base del
cerebro el
liquido
cefalorraquídeo
no puede ser
absorbido y
la presión
comienza a
elevarse. En
el niño la
cabeza puede
crecer
fácilmente
ya que las
suturas del
cráneo y las
fontanelas
son muy
flexibles.
La
hidrocefalia
puede estar
presente en
el momento
del
nacimiento
pero
usualmente
se
desarrolla
después del
cierre de la
lesión
espinal,
aumentando
rápidamente
la
circunferencia
cefálica. La
hidrocefalia
ocurre
también en
niños que no
tienen
espina
bífida.
3.
¿Se puede
prevenir la
espina
Bífida?.
Estudios
revelan que
el
desarrollo
de la espina
bífida puede
ser influido
por la dieta
de la madre,
especialmente
la cantidad
de la
vitamina B
ácido fólico
que ella
consume.
Es
importante
para las
mujeres
empezar a
tomar el
ácido fólico
al menos un
mes antes de
la
concepción y
durante el
primer mes
del
embarazo, ya
que este
tiempo es
cuando los
defectos del
tubo neural
ocurren.
Dado que
muchos
embarazos no
son
planificado
s y muchas
mujeres no
se dan
cuenta de
que están
embarazadas
por varias
semanas, las
mujeres que
pueden
ponerse
encinta
deben
consumir la
cantidad
recomendada
de ácido
fólico
diariamente.
Ya que es
difícil
consumir 0.4
mg de ácido
fólico
diariamente
mediante la
dieta sola,
el uso de un
suplemento
conteniendo
esta
cantidad es
recomendado.
La mayoría
de las
multivitaminas
contienen
esta
cantidad.
Pruebas
prenatales:
La
intervención
temprana es
muy
importante.
Si usted
sabe de
antemano que
hay la
posibilidad
que usted
tenga un
niño con un
defecto del
tubo neural,
debe hacer
arreglos
para que su
bebé reciba
atención
médica de un
especialista
lo más
pronto
posible.
Existe un
examen de la
sangre que
puede ayudar
a determinar
si un feto
tiene algún
defecto
serio del
tubo neural.
Hay otra
prueba
llamada
(AFP) que
mide la
cantidad de
una
sustancia
conocida
como alfa-fetaproteína
que se
encuentre en
la sangre de
la madre.
Los defectos
más severos
del tubo
neural dejan
escapar esta
sustancia y
por
consiguiente
se registran
altos
niveles de
AFP en el
corriente
sanguíneo de
la madre.
Esta prueba
debe
realizarse
entre 16 y
18 semanas
de embarazo.
Mediante
esta prueba
pueden
detectarse
más del 90%
de los casos
de
anencefalia,
y del 64-80%
de los de
espina
bífida. La
combinación
de las
pruebas AP
con las de
ultrasonido
y las del
líquido
amniótico
(es el que
rodea el
feto) puede
aumentar la
validez de
los
resultados
obtenidos.
Tratamiento
médico:
Cuando nace
un bebé con
uno o más
defectos de
espina
bífida, por
lo general
se le
practica
cirugía
correctiva
antes de las
24 horas de
su
nacimiento.
Los médicos
liberan la
médula
espinal
quirúrgicamente,
la
reemplazan
en el canal
espinal y la
cubren con
músculo y
piel. Aun
así, puede
que no se
logre evitar
parálisis y
la
insensibilidad
de las
piernas del
bebé. En los
casos de
hidrocefalia,
hay que
drenar
líquido del
cerebro del
niño
mediante la
inserción de
un tubo para
sacar el
exceso de
líquido
hacia el
exterior del
cuerpo. La
cirugía
inmediata
ayuda a
prevenir
daño
nervioso
adicional
por
infección o
trauma. Sin
embargo, ni
la cirugía
inmediata
puede
revertir el
daño
nervioso que
ya haya
ocurrido y,
en ese caso,
la parálisis
del miembro
y los
problemas de
la vejiga e
intestinos
generalmente
permanecen.
Especialistas
en ortopedia
y urología
tratan estos
problemas.
El urólogo
puede
también
orientar a
los padres
para que
adiestren
sus niños en
el control
de la vejiga
y el
intestino.
4.
Deformidades
de la
columna en
la espina
bífida.
Son comunes
las
deformidades
de la
columna en
las lesiones
altas o
graves de la
espina
bífida.
Todas las
curvas son
progresivas
sobre todo
en la
adolescencia,
el
pronóstico
es
desfavorable.
5.
Rehabilitación.
Terapia
física: Es
sumamente
importante
que los
niños con
espina
bífida
comiencen
terapia
física
temprano.
Tan pronto
como sea
posible
después de
la
operación,
un
fisioterapeuta
les enseña a
los padres
cómo
realizar
estimulación
temprana en
el bebé
adiestrándolos
para que
ejerciten
las piernas
y los pies y
los preparen
para el uso
de ortesis y
el uso de
muletas o
bastones
canadienses
en los
brazos más
tarde.
La espina
bífida
oculta
generalmente
no requiere
ningún
tratamiento.
La
meningocele,
que no
incluye la
médula
espinal,
puede
repararse
quirúrgicamente
y
generalmente
no hay
alguna
parálisis.
Los
problemas
del
hidrocéfalo
y vesicales
son poco
comunes en
los niños
con
meningocele;
sin embargo,
los niños
afectados
deben
evaluarse
para estos
problemas
para que
puedan
tratarse con
prontitud,
si es
necesario.
La mayoría
de los niños
con
meningocele
se
desarrollan
normalmente.
Se ha
demostrado
que un
porciento
bastante
alto de
niños
afectados
pudieron
caminar con
estos
dispositivos
de
asistencia.
La gravedad
de la
parálisis
del niño es
determinada
en gran
parte por
los nervios
espinales
específicos
afectados.
En general,
entre más
alto esté el
daño en la
espalda, más
severa es la
parálisis.
Cerca de 80
por ciento
de quistes
de la espina
bífida están
ubicados en
la parte
baja de la
espalda -las
regiones
lumbares y
sacrales y
la mayoría
de estos
niños pueden
caminar con
ayuda; los
niños con
quistes más
arriba de
este nivel
tienen mayor
probabilidad
de necesitar
una silla de
ruedas.
Si el niño
desarrolla
hidrocéfalo,
el líquido
puede
drenarse del
cerebro
mediante la
colocación
quirúrgica
de un tubo
especial
llamado una
anastomosis.
La
anastomosis
corre bajo
la piel en
el tórax o
abdomen, y
el líquido
pasa
inocuamente
a través del
cuerpo del
niño.
Con
tratamiento,
los niños
con espina
bífida
generalmente
puede
convertirse
en
individuos
activos.
Debe
comenzar tan
pronto como
sea posible,
realizando
una
evaluación
completa del
niño, tanto
de
motricidad
como de
sensibilidad.
En la
evaluación
se tendrá en
cuenta la
posición
anormal de
los
miembros,
existencia
de
deformidades,
movimiento
(si lo hay),
el trabajo
de grupos
musculares.
Se evaluara
la
sensibilidad
siendo útil
un alfiler,
por ser más
efectivo por
la respuesta
que da el
niño.
En las
caderas son
comunes la
dislocación,
subluxación
y la
displacia.
Generalmente
hay mayor
compromiso
de un
miembro que
del otro.
Las primeras
medidas
serán tratar
cualquier
deformidad
presente y
evitar que
se
desarrollen
otras;
mejorar
cualquier
movimiento
que pueda
haber en los
miembros y
fortalecer
los grupos
musculares
que la
producen. El
tratamiento
estará
dirigido a
estimular al
niño según
el
desarrollo
normal,
girar,
gatear,
sentarse y
enseñarles a
caminar con
ortesis
según el
nivel que se
necesite.
Se comenzará
la
estimulación
de los
miembros con
masajes y
movilizaciones
pasivas.
Estas
movilizaciones
de las
articulaciones
deben
realizarse
en toda la
amplitud del
movimiento,
empezando
por los
dedos de los
pies,
tobillos,
rodillas,
caderas y
tronco.
Estas
movilizaciones
ayudan a
mantener la
flexibilidad
evitando
acortamientos
tendinosos,
mejoran la
circulación
y son útiles
también para
reducir la
espasticidad.
6.
Ambulación.
Para
comenzar la
marcha será
necesario el
uso de
ortesis, de
acuerdo al
nivel de la
lesión se
utilizarán
más altas o
más bajas.
Al principio
puede ser
necesario
más apoyo
que se
retirarán
gradualmente
a medida que
el niño se
fortalece y
se hace más
confiado.
Los brazos
serán
imprescindibles,
debido a que
la mayoría
de los niños
tendrán que
depender de
bastones o
muletas para
caminar por
lo que los
brazos
deberán ser
fuertes. Por
eso la
importancia
de comenzar
el trabajo
con los
brazos
temprano
preparando
los mismos
para la
marcha. La
bipedestación
comenzará
desde
bipedestador,
pudiendo
estimular el
trabajo de
las manos y
brazos con
actividades
en una mesa.
Es necesario
estimular la
postura de
pie incluso
por un lapso
breve de
tiempo, por
lo
beneficioso
que resulta
en sentido
general.
El niño con
lesión alta
requiere una
ortesis de
apoyo
pélvica o
torácica, en
la paralela
la marcha al
principio
será
mediante un
movimiento
de giro
sobre su
eje,
cambiando el
peso de una
pierna a la
otra. En la
medida que
haya una
mejor
respuesta
del tronco y
la cadera se
retirará la
ortesis de
tronco.
Después de
la marcha en
paralelas,
continuará
el mismo en
andadores,
muletas y
por último
bastones
canadienses.
Sostén para
la
ambulación
de acuerdo
con el nivel
neurológico.
Nivel de parálisis. |
Equipamiento requerido. |
Por arriba de L1 |
- Ortesis toraco-lumbo-sacra (OTLS) con ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP). Ortesis para guiar la cadera.
|
Debajo de L2 |
- Ortesis toraco-lumbo sacra (OTLS) con ortesis rodilla-tobillo-pie u ortesis lumbosacra.
- Ortesis lumbo-sacra (OLS) con ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP). u ortesis lumbo sacra (OLS).
|
Debajo de L3-L4. |
- Ortesis lumbo sacra (OLS) con ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP).
- Ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP).
|
Debajo de L5. |
- Ortesis rodilla-tobillo-pie (ORTP).
- Ortesis tobillo-pie.
|
Debajo de S1. |
- Ortesis tobillo-pie (OTP).
|
|