1-
Introducción.
Las
actividades
motoras se
organizan
jerárquicamente
en el
sistema
nervioso
central. La
médula
espinal, el
cerebro
medio, el
cerebelo, el
ganglio
basal y la
corteza
cerebral,
cada uno
posee
funciones
motoras
características.
Cada nivel
contribuye a
una calidad
específica
de
organización
y respuesta
motora a la
actividad
motora
total. La
disfunción
de cada
nivel
contribuye
sus propias
características
a la
anormalidad
de la
función que
se observa
clínicamente.
Las
manifestaciones
clínicas de
la
disfunción
son
resultado de
las
distorsiones
de las
actividades,
de las
actividades
sensoriales
o de los
efectos de
la
experiencia
para
modificar la
actuación
funcional.
Los daños a
los centros
motores o a
las
trayectorias
pueden
provocar
trastornos o
pérdida de
la función
motora, por
una parte, o
pérdida de
la
inhibición o
de la
modulación
de las
actividades
del sistema
nervioso
central
residual por
otra.
2-
Componentes
principales
del sistema
motor.
Existen tres
componentes
principales
del sistema
motor
implicados
en la
producción
del
movimiento
voluntario:
las vías
corticospinales
(piramidales)
que pasan a
través de
las
pirámides
bulbares y
conectan la
corteza
cerebral con
los centros
motores
inferiores
del tronco
del encéfalo
y la médula
espinal; los
ganglios
basales
(núcleo
caudado,
putamen,
globo pálido
y sustancia
negra, que
forman el
sistema
extrapiramidal),
un grupo de
estructuras
interrelacionadas
y situadas
profundamente
en el
cerebro
anterior,
cuyas
eferencias
son
dirigidas
sobre todo
proximálmente
a través del
tálamo a la
corteza
cerebral; y
el cerebelo
que
constituye
el centro de
la
coordinación
motora.
Las
lesiones de
las vías
corticospinales
dan lugar a
debilidad
muscular o
parálisis
completa del
movimiento
voluntario
predominantemente
distal,
signo de
Babinski y,
a menudo,
espasticidad
(incremento
del tono
muscular y
reflejos
tendinosos
profundos
exaltados).
El aumento
del tono
muscular es
proporcional
al grado de
estiramiento
aplicado a
un músculo
hasta que la
resistencia
desaparece
bruscamente,
produciendo
el fenómeno
de la navaja
de muelle.
Los
trastornos
de los
ganglios
basales
(trastornos
extrapiramidales)
no producen
debilidad
muscular ni
alteración
de los
reflejos. Se
caracterizan
por
movimientos
involuntarios
(discinesias),
que causan
un aumento
del
movimiento (hipercinesia),
una
disminución
del mismo (hipocinesia)
y cambios
del tono
muscular y
la postura.
La función
en el
ganglio
basal es
participar
en la
elaboración
de las
actividades
motoras
volitivas
mediante la
organización
de apoyo
corriente y
anticipado
para la
actividad
futura. El
ganglio
basal
participa en
la
generación
de los
movimientos
cuando se
utiliza la
retroacción
para el
control
posicional.
La
alteración
de la
función en
el ganglio
basal deriva
en una falla
de la
inhibición
de los
patrones de
reflejos de
la actividad
motora. El
paciente se
presenta con
movimientos
inexactos
descontrolados.
Los
trastornos
cerebelosos
producen
anomalías en
la amplitud,
rapidez y
potencia del
movimiento.
La fuerza
está
mínimamente
afectada.
El cerebelo
contribuye
con
elementos de
control y
coordinación
en términos
de fuerza
dirección y
distancia.
La cantidad
de unidades
motoras que
se contraen
en una
unidad de
tiempo
determina la
fuerza o
velocidad.
Los músculos
que actúan
sinérgicamente
determinan
la dirección
y la
longitud de
tiempo en
que se
contraen
determina la
distancia.
El deterioro
de la
función
cerebelar o
la
interrupción
de las
trayectorias
cerebelares
hacia el
resto del
sistema
nervioso
central y
desde él,
deriva en
dismetría,
disinergia y
descomposición
del
movimiento.
Tomadas en
conjunto
estas
anormalidades
constituyen
el síntoma
complejo de
ataxia. El
paciente es
incapaz de
llevar a
cabo
movimientos
rápidos,
exactos,
coordinados
suavemente o
automáticos
o de
mantener una
postura
estabilizada.
3-
Diferentes
tipos de
trastornos
de
movimiento.
Tipo |
Característica |
Temblor |
Movimientos rítmicos oscilatorios, alternante y oscilatorio producido por un patrón repetitivo de contracción y relajación muscular. |
Corea |
Son movimientos involuntarios breves y sin finalidad aparente, de la parte distal de las extremidades y la cara, que pueden aparecer de forma imperceptible en el seno de actos con propósito que enmascaran el movimiento involuntario. |
Atetosis: |
Son movimientos de contorsión, generalmente con posturas alternantes, de la zona proximal de los miembros que se entremezclan continuamente en una cascada de movimientos. |
Estereotipias: |
Movimientos repetitivos involuntarios (p.ej. balancear el cuerpo o girar la cabeza) que se parecen a los movimientos voluntarios que son frecuentes en acatisia (inquietud motora sensorial) |
Distonía: |
Posturas anómalas mantenidas, con interrupción de los actos motores, como consecuencia de una alteración del tono muscular. Se caracteriza por una cocontracción severa de los músculos antagónicos, de ahí que empeore a contracturas.. |
Balismo: |
Movimientos abruptos, impredecibles, de sacudida violenta, con frecuencia proximales y unilaterales. |
Mioclono |
Contracciones breves y bruscas (en relámpago), espasmódicas de uno o más músculos, a menudo sensibles a estímulos |
Tics: |
Movimientos breves, rápidos, simples o complejos e involuntarios que son estereotipados y repetitivos pero no rítmicos. |
4-
Que
enfermedades
se
relacionan
con los
diferentes
tipos
trastornos
de
movimiento.
-
Temblores
en
reposo:
Mal de
Parkinson
juvenil
primario,
Mal de
Parkinson
secundario.
-
Temblores
en
movimiento:
Temblor
esencial
(familiar),
trastorno
cerebelar,
tumores
del
tallo
encefálico,
hipertiroidismo,
enfermedad
de
Wilson,
trastornos
electrolíticos
(p.ej.
glucosa,
calcio,
magnesio),
intoxicación
con
metales
pesados
(p.ej.
plomo,
mercurio),
esclerosis
múltiple.
-
Corea:
Corea de
Sydenham
(relacionada
con
fiebre
reumática).
Enfermedad
de
Huntington,
hipertiroidismo,
mononucleosis
infecciosa,
embarazo,
anticonvulsivos,
fármacos
neurolépticos,
lesión
cerrada
de la
cabeza,
lupus
erimatoso
sistémico.
-
Atetosis:
Parálisis
cerebral,
otras
encefalopatías
estáticas.
Síndrome
de Lesch-Nyhan,
kernícterus.
-
Estereotipias:
Autismo,
síndrome
de Rett,
fármacos
neurolépticos
(p.ej.
discinesia
tardía),
esquizofrenia.
-
Distonía:
Distonías
primarias
idiopáticas
(p.ej.distonía
de
torsión),síndrome
de
Sandifer,
asfixia
perinatal,
encefalografía
estática,
distonía
hereditaria
(algunas
veces
con
respuesta
a la
dopa).
-
Balismo:
Encefalitis,
lesión
cerrada
de
cabeza.
-
Mioclono:
Mioclono
en
sueño,
mioclono
benigno
infantil,
encefalopatía
posanóxica,
encefalopatía,
hipertiroidismo,
infecciones
por
virus
lentos,
enfermedad
de
¨Wilson,
mioclono-opsoclono,
neuroblastoma,
encefalopatías
epilépticas,
enfermedad
mitocondrial.
5-
Corea y
atetosis.
La corea y
la atetosis
aparecen a
menudo
juntas (coreoatetosis).
La corea y
la atetosis
son la
antítesis de
la
enfermedad
de
Parkinson,
al contrario
de esta se
manifiestan
con un
exceso de
actividad
dopaminérgica
en los
ganglios
basales.
. Corea de Huntington. |
Fue descrita en primer lugar por George Huntington, en 1872 es una enfermedad neurológica, degenerativa, hereditaria, autosómica y dominante. Cada hijo/a de un padre o madre con la enfermedad tiene una probabilidad del 50% de heredarla, independientemente de si sus hermanos/as la han heredado o no. Si el hijo/a no hereda de sus padres el gen causante de la enfermedad, no tendrá la EH y tampoco la transmitirá a sus descendientes. Afecta por igual a ambos sexos.
Es una enfermedad neurológica, afecta determinadas áreas del cerebro, las neuronas (células cerebrales), van degenerándose y finalmente mueren. |
Características y síntomas. Se caracteriza por atrofia del núcleo caudado. Las manifestaciones más importantes de la Corea de Huntington son movimientos involuntarios incontrolados, pérdida de las funciones intelectuales (demencia) y además desarreglos psíquicos. Comienza a manifestarse entre los 30 y los 50 años aunque puede comenzar a cualquier edad, y no solo desde el punto de vista físico sino intelectual . Los primero síntomas pueden ser en forma de deterioro físico, intelectual o emocional. Puede suceder que haya una pérdida en la memoria reciente, se reduce la capacidad para realizar las actividades que pudiera haber realizado siempre. Desde loo emocional pueden existir períodos de apatía e irritabilidad. la enfermedad progresa con el decursar de el tiempo siendo cada vez más dependiente para realizar cualquier actividad. |
Pronóstico y tratamiento. La evolución de la enfermedad es inexorablemente progresiva. Con el tiempo, los pacientes acaban perdiendo la capacidad de cuidar de sí mismos, tanto física como mentalmente. La deambulación se vuelve imposible, la deglución difícil y la demencia es profunda. La mayoría de los pacientes requieren institucionalización en el estadio final de la enfermedad. |
6-
Ataxia.
Significa que los movimientos son incoordinados y fuera de tiempo. Se pierde la capacidad de los músculos de trabajar en equipo, se dificulta tanto el inicio como la terminación del movimiento que también es dismétrico. Se presentan problemas en el habla, la disinergia y los problemas que la acompañan hacen que el discurso sea entrecortado se le llama escandida. Cuando la lesión es central puede deberse a deficiencia de la información aferente al cerebelo y a la corteza, haciendo que el individuo desconozca su posición en el espacio, en este caso el cerebelo no puede llevar a cabo los ajustes posturales necesarios ni el SNC recibe la información del éxito de los movimientos. |
La ataxia se acompaña de nistagmo que es una forma de disinergia ocular. Tienen también dismetría, apreciación incorrecta de la distancia en los movimientos o de la extensión de los mismos, se lo observa en la exageración de los movimientos. |
En los atáxicos los reflejos tendinosos profundos están disminuidos o ausentes, las articulaciones son laxas, el equilibrio y sentido de posición son pobres y las masa musculares dan la sensación de una blandura semifluida. Generalmente se encuentra temblor y nistagmo y se presenta dificultad en la coordinación mano nariz. |
Las
degeneraciones
espinocerebelosas
son un grupo
de
trastornos
caracterizados
por ataxia
progresiva
debido a la
degeneración
del
cerebelo, el
tronco del
encéfalo, la
médula
espinal, los
nervios
periféricos.
pueden
clasificarse
de forma
genérica en
ataxias
predominantemente
espinales,
ataxias
cerebelosas
y atrofia de
múltiples
sistema.
Ataxia de Friedreich |
Se le llama por el nombre del médico Nicholas Friedreich, que describió inicialmente la condición en la década de 1860. Es la enfermedad tipo de ataxia espinal. En la ataxia de Friedreich, la ataxia resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas. La médula espinal se hace más delgada y las células nerviosas pierden algunos de sus cubrimientos de mielina. |
La herencia es autosómica recesiva (que significa que el paciente ha de heredar dos genes afectados, uno de cada uno de los padres, para que la enfermedad se desarrolle). |
El primer síntoma en aparecer es la inestabilidad de la marcha entre los 5 y los 15 años, seguida de ataxia de miembros superiores y disartria. En el curso del tiempo, los músculos comienzan a debilitarse y a atrofiarse, en especial en los pies, las partes inferiores de las piernas y las manos y aparecen deformidades. |
Generalmente existe un deterioro de las funciones cognitivas. El temblor, si existe, es un síntoma menor. Los pacientes presentan arreflexia y pérdida de las modalidades sensitivas dependientes de fibras gruesas (sensibilidad vibratoria y de posición) pérdida de reflejos de los tendones, en especial en las rodillas y en las muñecas y los tobillos. Es frecuente la asociación de pies cavos, escoliosis y miocardiopatía progresiva. |
Aparece disartria (lentitud en la dicción o dicción indistinta) y la persona se cansa con facilidad. Son comunes los movimientos rítmicos, rápidos e involuntarios del globo ocular (nistagmus). |
|